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64岁的齐大伯（化名）一向身体健康，少有病痛的他突然无故发起烧来。刚开始他以为是着凉感冒，吃了两天退烧药，不料烧没退下来，耳朵也不好了。齐大伯来到浙大二院耳鼻咽喉科求诊，医生检查发现是 内耳听神经受损，导致耳鸣、听力下降。紧接着，齐大伯又开始手脚发麻、无力，特别是走路抬不起脚，还伴有发热、咳嗽。经过详细检查，医生发现齐大伯的血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗体呈强阳性。ANCA抗体是存在于血液中的一种自身抗体，是免疫性疾病——系统性血管炎的血清标志抗体。最终，齐大伯被确诊为 ANCA相关血管炎， 转至风湿免疫科治疗。

系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。之所以说“一组”，是因为系统性血管炎是一大类血管炎的总称，根据不同的分类标准可以分为多种不同类型。

比如根据受累血管的大小，可分为大血管炎、中等血管炎、小血管炎。而齐大伯的ANCA相关血管炎又属于小血管炎中的一种。由于炎症可以损伤全身各处的血管，系统性血管炎患者的临床表现常常是复杂多样，变化多端，很容易被误诊，大多数属疑难杂症。

齐大伯先后出现的一系列症状就是多部位小血管炎的表现。简单来讲，血管为神经输送营养，血管损伤后神经缺少足够的营养支持，相应地也受到损伤。 内耳听神经损伤导致耳鸣、听力下降；控制运动和感觉的外周神经受损，引发手脚麻木和无力。经治疗，齐大伯慢慢好转了。由于系统性血管炎容易反复，齐大伯还需要继续坚持正规治疗，定期复查，防止复发。

与风湿科其他慢性疾病相比，系统性血管炎相对来说发病要急切和凶险一些，比如急性发烧，急性体重下降，急性神经受累比如麻木甚至运动受限如行走困难，急性肾衰等症状。不能及时确诊治疗，可能会令部分患者遭受更长时间的痛苦，甚至延误病情。因此，识别系统性血管炎的临床表现很重要。

系统性血管炎可能出现发热、体重下降、乏力、疲倦，肌肉疼痛，关节痛、关节炎，皮肤红斑、结节、溃疡、坏死，头痛、卒中等神经系统症状；鼻窦炎、鼻软骨炎、听神经炎、前庭神经炎、虹膜炎；血尿、蛋白尿、肾小球肾炎、肾梗死、高血压；咳嗽、咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎等。如果出现3种以上症状，需要警惕系统性血管炎，及时去正规医院排查。